Реестры формируют наше отношение к первичным иммунодефицитам ⋆ Вестник аллерголога-иммунолога
layРеестры формируют наше отношение к первичным иммунодефицитам

Реестры формируют наше отношение к первичным иммунодефицитам

На сегодняшний день определено более 400 моногенных заболеваний иммунной системы, и регулярно выявляются новые. Генетический скрининг новорожденных на Т-клеточный иммунодефицит хорошо зарекомендовал себя, внедряются таргетные препараты для лечения ряда заболеваний, а также генная терапия. Как правило, диагностика первичного иммунодефицита (ПИД) больше не откладывается на годы, как это было в прошлом, благодаря повышению осведомленности, достижениям в области образования медицинских работников и более экономичным диагностическим инструментам (включая анализ мутаций). Хорошо разработанные и поддерживаемые регистры ПИД сыграли значительную роль в этом прогрессе, углубив наше понимание сложности этих заболеваний, вариабельности их проявлений и их реакции на вмешательства.

В качестве примера Thalhammer et al., от имени новаторской работы Европейского общества первичного иммунодефицита по регистру ПИД, подчеркнули вариабельность начальных проявлений ПИД: только у 68 % из 16 тыс. пациентов были выявлены инфекции. Ранее инфекция считалась сигнальным признаком многих из этих заболеваний, однако недавняя регистрация пациентов с ПИД доказала обратное. Теперь мы знаем, что аутоиммунитет, воспаление, аллергия, лимфопролиферативные заболевания и злокачественные новообразования составляют значительную часть начальных клинических проявлений ПИД. Тяжелое аллергическое воспаление, в частности, является важным клиническим состоянием, связь которого с моногенной иммунной дисрегуляцией, часто проявляющейся в более позднем возрасте, была установлена в последних исследованиях.

 

Новости

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ

Мероприятия

ВСЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Газета

Авторы номера
  • Автор: Шатохина Евгения Афанасьевна

    Доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии Федерального государственного бюджетного учреждения дополнительного профессионального образования «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами...

  • Автор: Иконникова Евгения Владимировна

    Кандидат медицинских наук, дерматовенеролог, косметолог, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии Федерального государственного бюджетного учреждения дополнительного профессионального образования «Центральная государственная медицинская...

ВСЕ АВТОРЫ

База знаний

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ
Этот сайт использует файлы cookie. Продолжая просматривать сайт, вы подтверждаете, что были проинформированы об использовании файлов cookie сайтом и согласны с нашими условиями обработки и хранения персональных данных.
Подтвердить
Отклонить