Сложность диагностики и выбора таргетной терапии хронической спонтанной крапивницы (ХСК) на фоне первичного билиарного холангита (ПБХ).

ФИО: Богданова Дудари Сергеевна1,

Соавторы: Григорьева Елена Владимировна 2

Направление: Аллергология

Название учреждения: 1.ГАУЗ « Городская поликлиника №2», г. Улан- Удэ, ул. Бульвар Карла Маркса, 12; врач аллерголог – иммунолог, 2 ФГБОУ ВО «Бурятский государственный университет имени Доржи Банзарова» Министерства науки и высшего образования РФ, г. Улан-Удэ, ул. Октябрьская 36а

Страна: Россия

Город: Улан-Удэ

Телефон: +7 (983) 439-98-64

Почта: dudari.tsydypova.88@mail.ru

 

Тема: Сложность диагностики и выбора таргетной терапии хронической спонтанной крапивницы (ХСК) на фоне первичного билиарного холангита (ПБХ).

 

Хроническая спонтанная крапивница (ХСК), как наиболее распространенный вариант из группы заболеваний, характеризующихся возникновением волдырей, зуда и/или ангиоотеков в период от 6 недель, зачастую является идиопатической [1], поиск

причин которой представляет определенные сложности. В подавляющем большинстве случаев этиологию заболевания выявить не удается, но в части случаев можно обнаружить связь с различными сопутствующими заболеваниями, в том числе аутоиммунными. В доступных литературных источниках [2] описаны 4 клинических наблюдения редкого сочетания ХСК с первичным билиарным холангитом (ПБХ) – хроническим медленно прогрессирующим аутоиммунным холестатическим заболеванием печени [3]. Случай такого сочетания заболеваний, существенно снижающих качество жизни пациентов за счет изнуряющего кожного зуда и отягощающих выбор эффективной терапии ХСК, наблюдался в нашей клинической практике.

Материалом для анализа были: амбулаторная карта пациентки с результатами лабораторных, иммунологических и инструментальных методов обследования; данные клинических осмотров, оценка анкеты активности крапивницы UAS-7, оценка контроля над симптомами крапивницы (UCT).

Дебют ХСК у пациентки зарегистрирован в 2014г (43-х летнем возрасте) на основании появления рецидивирующих волдырей, в сочетании с ангиоотеками. Характерное волнообразное течение заболевания, кратковременно купировалось м антигистаминными препаратами, системными глюкокортикостероидами (СКС). При дообследовании выявлена пищевая сенсибилизация на пищевые белковые продукты (яйцо, курица, молоко, злаки) по высокому уровню специфических иммуноглобулинов Е; повышенный уровень общего иммуноглобулина Е до 400 МЕ/мл (референсный показатель – до 100 Ме/мл). Принимала лечение СКС курсами, разгрузочно-диетическую терапию с кратковременным положительным эффектом. С 2016г отмечено учащение симптомов крапивницы и ангиоотеков, выявлено повышение уровня печеночных ферментов – трансаминаз (АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, ГГТП) без желтухи. Гастроэнтерологом заподозрен ПБХ, обнаружены антимитохондриальные антитела АМА-103.5 МЕ/л в высоком титре (референсный показатель – до 10 Ме/л). С 2016г пациентка наблюдалась у врачей гастроэнтерологов, в т.ч со стационарным лечением, регулярно принимала препараты УДХК (урсодезоксифолиевой кислоты) и ферменты. Тем не менее, симптомы крапивницы на

фоне лечения сохранялись, рецидивировали. В 2018г в отделении гепатологии УКБ №2 МГМУ им И.М. Сеченова выставлен диагноз: Первичный билиарный цирроз (АМА+). Глютеновая энтеропатия. ЖКБ: билиарный сладж. Пищевая аллергия. Ангиомиолипома правой почки. По настоящее время наблюдается регулярно в указанном федеральном центре, постоянно принимает базисные препараты для лечения ПБХ, по данным эластометрии – степень фиброза печени-F1 по METAVIR. Остается повышенной активность печеночных ферментов, специфических антител, выраженность кожного зуда и постоянные рецидивы уртикарной сыпи, плохо купирующиеся блокаторами гистаминовых рецепторов второй генерации (фексофенадин, левоцетиризин, бластин). В связи с высокой активностью крапивницы (UAS7–31б) и низким качеством жизни пациентки, неэффективностью антигистаминных препаратов, в т.ч. в 4-кратных дозах, частыми курсами СКС, решением врачебной комиссии назначен препарат Омализумаб 300 мг подкожно